Situs web iki nggunakake cookie supaya kita bisa nyedhiyani pengalaman panganggo sing paling apik. Informasi Cookie disimpen ing browser lan nglakoni fungsi kayata ngenali sampeyan nalika sampeyan bali menyang situs web kita lan ngewangi tim supaya ngerti bagian-bagian situs web sing paling sampeyan narik kawigaten lan migunani.
PhD: ningkatake perbaikan kulit ing JEB
Proyek iki bakal nglatih ilmuwan anyar sing duwe spesialisasi ing riset EB nalika entuk gelar PhD kanthi nyinaoni cara nyuda gejala EB ing tingkat sel.
Dr Rognoni kerja ing Blizard Institute (QMUL) lan bakal ngawasi mahasiswa PhD kanggo nindakake karya iki ing sel kulit JEB. Zat wis ana kanggo mungkasi efek ngrusak saka protein tartamtu, disebut integrin αvβ6 (alpha V beta enem), sing katon kanggo kontribusi kanggo inflammation, scarring lan marasake awakmu alon tatu ing kulit EB. Sel-sel kulit kanthi owah-owahan genetik sing nyebabake JEB bakal ditumbuhake kanthi lapisan minangka model kulit JEB, mula zat kasebut bisa dites kanggo ndeleng manawa bisa nyuda inflamasi lan ningkatake perbaikan kulit. Asil kasebut bisa uga cocog kanggo jinis EB liyane, amarga integrin αvβ6 ana ing kabeh jinis EB.
Babagan pendanaan kita
Pimpinan Riset | Dr Emanuel Rognoni |
Lembaga | Queen Mary University of London, Fakultas Kedokteran lan Kedokteran Gigi, Blizard Institute |
Jinis EB | JEB |
Keterlibatan pasien | Ora Ana |
Jumlah pendanaan | £139,962 |
Dawane proyek | Siswa PhD non-klinis - 4 taun |
Tanggal wiwitan | 1 Mei 2024 |
ID internal DEBRA | GR000049 |
Rincian proyek
Tanggal 2025.
Peneliti Utama:
Dr Emanuel Rognoni minangka Dosen Senior ing Institut Blizard. Sajrone PhD, dheweke fokus ing Sindrom Kindler subtipe EB ing ngendi dheweke ngumumake fungsi novel saka protein pengikat integrin Kindlin-1 kanggo homeostasis sel induk epitelium kanthi mromosikake aktivasi faktor pertumbuhan-β (TGFβ) integrin-mediated αvβ6 lan sinyal Wnt epitel. Sajrone postdoc, dheweke luwih spesialis ing riset kulit, nyelidiki kepiye subpopulasi fibroblast dermal sing beda-beda ngatur lan pengaruhe sajrone pangembangan lan penyembuhan tatu ing laboratorium Prof Fiona Watt (KCL). Nggunakake teknologi urutan genom, platform budaya 2D/3D inovatif lan model transgenik/penyakit kulit, klompoke ing QMUL saiki nemokake mekanisme molekuler lan implikasi heterogenitas fibroblast ing kesehatan kulit, regenerasi lan penyakit.
Co-peneliti:
Dr Matthew Caley minangka Dosen Senior ing Biologi Sel ing Institut Blizard kanthi pengalaman luwih saka sepuluh taun ing riset kulit, biologi matriks lan ngasilake model kulit in vitro. Dheweke aktif ing komunitas riset kulit Inggris lan Eropa, anggota panitia British Society for Investigative Dermatology (BSID) lan pangadeg jaringan riset Skin Microbiome in Healthy Aging (SMiHA) nasional. Klompok dheweke nggunakake model kulit kanggo mangerteni biologi molekuler penuaan kulit, penyakit kulit genetik langka lan kanker kulit. Fokus khusus dheweke yaiku ing laminin 332 lan kepiye protein iki luwih akeh tinimbang mung protein struktural.
Prof John Marshall minangka Profesor Biologi Tumor sing riset fokus ing fungsi reseptor adhesi sel, integrin, ing invasi sel tumor kanthi luwih saka 130 publikasi. Dheweke minangka ahli terkemuka ing mbedakake fungsi lan potensial terapeutik saka integrin spesifik sel epitelium αvβ6 sing diregulasi banget sajrone remodeling jaringan ing tatu kronis lan kanker. Risete wis melu pirang-pirang kolaborasi industri lan uji klinis.
"Tujuan kita yaiku kanggo nambah kulit pasien JEB, ningkatake penyembuhan tatu lan mulane nyuda risiko infeksi sing bisa nyebabake sepsis lan pati prematur."
– Dr. Rognoni
Judhul Grant: Ngapikake regenerasi kulit ing JEB kanthi nargetake integrin αvβ6.
Junctional epidermolysis bullosa (JEB) minangka penyakit kulit genetis langka sing ndadékaké blistering nyebar lan penyembuhan tatu sing rusak. Iki disebabake kelangan protein penting sing nutupi lapisan kulit njaba menyang awak liyane. Wangun paling abot, JEB abot, disebabake dening mundhut saka fungsi laminin-332 komponèn kunci saka struktur anchoring kulit. Patients JEB nandhang sangsara marga saka gagal kanggo berkembang, waras tatu miskin, pain kulit abot lan risiko dhuwur keracunan getih (sepsis). Bayi sing didiagnosa JEB parah meh kabeh mati sadurunge ulang tahun kaping pindho lan nganti saiki ora ana perawatan sing efektif kanggo nyegah utawa ngobati penyakit kulit sing mateni iki. Kita wis nemtokake manawa jalur sinyal transforming growth factor beta (TGFβ) wis overactivated ing kulit JEB. Kita yakin iki amarga biasane amarga tingkat dhuwur saka integrin αvβ6, regulator utama sinyal TGFβ ing kulit, sing uga diamati ing tatu kronis, fibrosis lan reaksi kekebalan kulit. Kita bakal nyelidiki fungsi αvβ6 ing kulit JEB nggunakake model kultur sel in vitro (Aim-1&2) lan nggunakake model penyakit JEB kanggo mangerteni peran αvβ6 ing penyembuhan kulit lan tatu normal (Aim-3). Pungkasan, kita bakal mblokir integrin αvβ6 ing model JEB kita lan sinau carane nyegah overactivation TGFβ lan muga-muga bisa nambah perbaikan kulit JEB (Aim-4). Pasinaon pra-klinis kita bakal nemtokake manawa penargetan selektif αvβ6 integrin bisa menehi kesempatan terapeutik novel ing JEB lan potensial jinis EB liyane kanthi sinyal deregulasi αvβ6 lan TGFβ.
JEB saiki ora bisa diobati lan perawatan saiki fokus kanggo ngatur lepuh, ngontrol infeksi lan nyegah komplikasi. Ing ROOT saka penyakit iki mundhut saka anchoring protein laminin-332 saka kulit. Data kita ngenali manawa reseptor adhesi sel tartamtu, jenenge αvβ6 integrin, dadi regulasi banget ing kulit JEB, sing uga ditemokake ing tatu kronis, fibrosis lan tumor agresif. αvβ6 integrin ora mung mbantu sel kulit kanggo manut lan migrasi nanging uga ngontrol aktivitas faktor pertumbuhan sing kuat, kalebu TGFβ. Overaktivasi TGFβ nyebabake cacat penyembuhan tatu lan inflamasi kulit. Nggunakake model JEB praklinis sing unik, kita bakal nemtokake peran integrin αvβ6 ing kulit JEB. Kita bakal njelajah yen pamblokiran fungsi αvβ6 integrin duweni potensi kanggo ningkatake penyembuhan tatu ing JEB. Nargetake integrin αvβ6 bisa uga ora dadi perawatan kuratif, nanging pendekatan kita duweni potensi kanggo ngobati sinyal faktor pertumbuhan patologis kayata TGFβ lan ndhukung penyembuhan kulit sing blistered, ningkatake kualitas urip lan kaslametan pasien JEB. Amarga integrin αvβ6 lan TGFβ uga deregulasi ing pirang-pirang subtipe EB, panliten kita bakal ndhukung pangembangan terapeutik kanggo penyakit kulit blistering liyane.
Tanggal 2025.