Skip isi

Nambani JEB karo protein laminin

Mbalikake protein sing ilang saka kulit JEB bisa nyegah kulit blistering lan nambah penyembuhan tatu.

Wong lanang sing rambute coklat cendhak lan jenggot, nganggo sweter abang ing kaos kerah putih, ngadeg ing ngarep latar mburi netral.

Dr Matthew Caley kerja ing Queen Mary University, London, UK ing proyek iki kanggo ndeleng apa protein laminin sing kasedhiya ing komersial bisa dikirim menyang kulit JEB lan mulihake kesehatan. Gejala JEB disebabake nalika owah-owahan resep genetik kanggo laminin tegese wong ora bisa nggawe cukup protein laminin dhewe. Pakaryan iki nduweni tujuan kanggo nemokake yen bisa ngganti protein kasebut kanthi nyuntikake menyang kulit sing sehat utawa nggunakake ing perawatan gel ing kulit sing blistered lan, yen mangkono, apa perawatan iki bisa nguatake kulit JEB lan nyegah blistering.

 

Babagan pendanaan kita

 

Pimpinan Riset Dr Matthew Caley
Lembaga Queen Mary University London (QMUL), UK
Jinis EB JEB
Keterlibatan pasien Ana
Jumlah pendanaan £ 177,304.39 dibiayai bareng karo DEBRA Ireland
Dawane proyek 2 taun
Tanggal wiwitan 3 Juni 2024
ID internal DEBRA GR000027

 

Rincian proyek

Tanggal 2025.

Peneliti Utama: Dr Matthew Caley minangka Dosen Senior ing Biologi Sel (Institut Blizard) kanthi pengalaman luwih saka sepuluh taun ing riset kulit, biologi matriks lan ngasilake model kulit in vitro. Dheweke saiki nganakake uji coba pra-klinis sing fokus ing macem-macem penyakit kulit kalebu JEB.

Co-peneliti: Dr Emanuel Rognoni minangka Dosen Senior ing Blizard Institute, QMUL. Sajrone PhD dheweke fokus ing subtipe KEB ing ngendi dheweke mbukak fungsi novel saka protein pengikat integrin Kindlin-1 kanggo homeostasis sel stem epitelium. Dheweke luwih spesialis ing riset kulit, nyelidiki kepiye subpopulasi fibroblast dermal sing beda-beda ngatur lan mengaruhi saben liyane sajrone pangembangan lan penyembuhan tatu ing lab Prof Fiona Watt (KCL). Nggunakake teknologi urutan genom, platform budaya 2D/3D inovatif lan model transgenik/penyakit kulit, klompoke saiki nemokake mekanisme molekuler lan implikasi heterogenitas fibroblast ing kesehatan lan penyakit kulit.

Kolaborator: BioLamina.

"Pendekatan kita duweni potensi kanggo nambani lepuh kanthi cepet lan mulihake kesehatan kulit, ningkatake kualitas urip lan kaslametan utamane pasien sing luwih enom, ing ngendi perawatan liyane ora bisa ditindakake."

- Dr Matthew Caley

Judhul Grant: Ngobati JEB Kanthi Laminin Rekombinan 332

Ora ana obat kanggo JEB, manajemen penyakit kasebut fokus ing ngatur blisters, ngontrol infeksi lan nyegah komplikasi. Ing oyod penyakit kasebut yaiku mundhut protein laminin-332 saka kulit. Yen kita bisa mulihake laminin-332 kita bisa nyepetake penyembuhan tatu lan mulihake kulit sing luwih sehat ing pasien JEB supaya bisa urip. Data kita nuduhake yen suplemen laminin-332 sintetik duweni potensi kanggo ngatasi gejala penyakit JEB.

Proyek iki fokus kanggo ngenali cara paling apik kanggo ngirim laminin-332 menyang kulit pasien JEB kanggo ndandani kanthi efisien. Nggunakake model JEB praklinis sing unik, kita bakal nyoba macem-macem cara pangiriman, injeksi sing bakal entuk manfaat kanggo kulit sing ora blister nanging gampang rusak lan gel topikal sing bakal entuk manfaat kanggo kulit sing blistered. Kita bakal ngasilake data sing nuduhake sepira nyebarake pemugaran laminin, suwene suwene lan nuduhake efek ing struktur kulit lan penyembuhan tatu.

Kanggo proyek iki, kita kerja sama rapet karo perusahaan Swedia BioLamina sing duwe spesialisasi ing produksi laminin kanggo panggunaan ilmiah lan klinis. Yen tes praklinis kita sukses, kemitraan unik iki bakal ngidini kita nerusake karya iki kanthi cepet menyang pasien. Suplemen laminin-332 sintetik bisa uga ora dadi perawatan kuratif, nanging pendekatan kita duweni potensi kanggo nambani lepuh kanthi cepet lan mulihake kesehatan kulit, ningkatake kualitas urip lan kaslametan utamane pasien sing luwih enom, ing ngendi perawatan liyane ora bisa ditindakake.

Junctional epidermolysis bullosa (JEB) minangka penyakit kulit genetis langka sing ndadékaké blistering nyebar lan kemampuan marasake tatu cacat ing kulit, penghalang protèktif sing paling penting. Iki disebabake kelangan protein penting sing nutupi lapisan njaba kulit menyang awak liyane. Wangun paling abot, JEB abot, disebabake mundhut lengkap salah siji bagéan saka laminin-332 komponen kunci saka struktur anchoring. Bayi sing didiagnosa nandhang penyakit JEB iki meh kabeh mati sadurunge ulang tahune sing kaping pindho amarga kulit sing ora bisa digunakake. Pasien karo JEB ngalami penyembuhan tatu sing kurang apik lan ngembangake jaringan tatu sing kandel ing tatu sing ana sing ora bisa waras, nambah risiko keracunan getih (sepsis). Amarga ambane tatu, subtipe EB sing abot iki lara banget.

Nganti saiki ora ana perawatan sing efektif kanggo nyegah utawa ngobati penyakit kulit sing mateni iki. Kanthi kolaborasi karo BioLamina, kita ngusulake kanggo nyoba yen laminin sintetik (diprodhuksi dening BioLamina) bisa ningkatake penyembuhan tatu lan nyegah kulit blistering ing model JEB kita. Kita bakal nyoba macem-macem cara kanggo ngirim laminin menyang kulit (Tujuan-1), nemtokake suwene tetep ing kulit (Tujuan-2) lan yen bisa nambah kekuatan kulit (Tujuan-3) lan penyembuhan tatu (Tujuan-4). Tujuane yaiku ningkatake kulit pasien JEB, ningkatake penyembuhan tatu lan mulane nyuda resiko infeksi sing bisa nyebabake sepsis lan pati prematur.

Tanggal 2025.