Skip isi

Epidermolysis bullosa (EB): gejala, perawatan, lan perawatan

Apa EB?

EB cendhak kanggo epidermolysis bullosa.

EB sing diwarisake minangka klompok kahanan kulit genetis sing langka lan nglarani sing nyebabake kulit dadi blister lan nyuwek ing sentuhan sing sithik. Kanthi kulit sing rapuh kaya swiwi kupu, EB asring diarani minangka 'kulit kupu'.

  • Dikira bakal mengaruhi paling ora 5,000 wong ing Inggris lan 500,000 ing saindenging jagad. Angka kasebut bisa uga luwih dhuwur amarga asring ora didiagnosis. Saiki ora ana obat kanggo EB.
  • Iku kondisi genetis; sampeyan wis lair karo iku sanajan bisa uga ora dadi bukti nganti mengko ing gesang.
  • Jinis EB sing sampeyan duwe ora owah ing urip lan EB ora nular utawa nular.

EB sing dipikolehi dikenal minangka EB acquisita lan minangka jinis EB sing langka lan abot sing disebabake dening penyakit otoimun.

 

Paragraf:

Apa sing nyebabake EB?

Saben wong duwe rong salinan saben gen, siji diwarisake saka saben wong tuwa. Gen yaiku bagean saka DNA sing ngontrol bagean saka kimia sel - utamane produksi protein. Saben gen digawe saka DNA, sing ngemot instruksi kanggo nggawe protein penting, kalebu sing mbantu ngiket lapisan kulit. 

Kanthi wong sing duwe warisan EB, gen sing cacat utawa mutasi sing diwarisake liwat kulawarga tegese wilayah awak sing kena pengaruh ora ana protein penting sing tanggung jawab kanggo ngiket kulit, sing tegese kulit bisa gampang pecah kanthi gesekan. 

Anak, wong enom, utawa wong diwasa sing duwe EB bisa uga duwe warisan gen sing salah saka wong tuwa sing uga duwe EB, utawa bisa uga duwe warisan gen sing salah saka wong tuwa sing mung "pembawa" nanging ora duwe EB. Owah-owahan ing gen uga bisa kedadeyan nalika ora ana wong tuwa sing dadi operator, nanging gen kasebut mutasi sacara spontan ing sperma utawa endhog sadurunge konsepsi.

Uga arang banget, wangun EB sing abot bisa dipikolehi minangka akibat saka penyakit otoimun, ing ngendi awak ngembangake antibodi kanggo nyerang protein jaringan dhewe.

EB bisa diwarisake minangka dominan, ing ngendi mung siji salinan gen sing salah, utawa resesif, ing ngendi loro salinan gen kasebut salah. Para wong tuwa duwe kemungkinan 50% kanggo nularake wangun EB sing dominan marang anak, dene kemungkinan nularake EB resesif mudhun dadi 25%. Loro-lorone wong tuwa bisa nggawa gen kasebut tanpa ngerti lan nuduhake gejala. 

Gen sing rusak lan protein sing ilang bisa kedadeyan ing macem-macem lapisan ing kulit, yaiku sing nemtokake jinis EB.

Apa ana macem-macem jinis EB? 

Ana kira-kira luwih saka 30 subtipe EB sing diwarisake, diklompokake dadi papat jinis utama sing kapacak ing ngisor iki. Saben jinis EB diidentifikasi miturut lapisan kulit sing kena pengaruh gen sing rusak lan protein sing ilang.  

Temokake luwih lengkap babagan macem-macem jinis EB ing ngisor iki.

iki yoiku paling umum jinis EB 70% saka kabeh kasus. EBS gejala beda-beda in keruwetan. Kanthi EBS protein ilang lan fragility dumadi ing ndhuwur lapisan kulit dikenal minangka epidermis. 

 

Sinau luwih lengkap babagan EB simplex

Bisa kurang abot utawa abot (gumantung apa iku dominan utawa resesif). Protein sing ilang lan fragility kedadeyan ngisor membran basement, sing lapisan tipis lan padhet sing nutupi paling akeh jaringan manungsa. 25% saka kabeh kasus EB yaiku EB Dystrophic. 

 

Ngerteni luwih akeh babagan Dystrophic eb

A wangun langka saka EB sing akun kanggo mung 5% saka kabeh kasus. Gejala JEB beda-beda ing tingkat keruwetan lan disebabake a protein ilang ing kulit. Fkedadean ragilitys karoin struktur sing njaga epidermis lan dermis (lapisan utama saka loro utama lapisan saka kulit) bebarengan - membran basement.

 

Ngerteni luwih akeh babagan junctional eb

KEB. A arang banget wangun EB (kurang saka 1% kasus). Dijenengi amarga gen sing rusak kang tanggung jawab kanggo informasi kasebut dibutuhake kanggo ngasilake protein Kindlin1. Kanthi KEB, fragility bisa dumadi ing sawetara tingkat saka kulit. 

 

Ngerteni luwih akeh babagan KINDLER eb

Kepiye EB didiagnosis? 

EB biasane bakal didiagnosis ing bayi lan bocah cilik nalika gejala kasebut bisa katon wiwit lair.  

Nanging, sawetara jinis EB, kayata EBS, bisa uga ora didiagnosa nganti diwasa, lan ing sawetara kasus bisa uga ora didiagnosa babar pisan, amarga para profesional kesehatan ora mesthi ngerteni gejala kasebut utawa asring salah diagnosa minangka kondisi kulit inflamasi liyane kayata psoriasis utawa dermatitis atopik (ekzema abot). 

Yen dicurigai anak sampeyan kena EB, dheweke bakal dirujuk menyang spesialis kulit (dermatolog) sing bisa nindakake tes (kanthi idin sampeyan) kanggo nemtokake jinis EB lan rencana dhukungan sing dibutuhake kanggo mbantu ngatasi gejala kasebut. Bisa uga njupuk conto cilik kulit (biopsi) kanggo dikirim kanggo dites utawa diagnosa liwat tes getih. 

Ing sawetara kasus, yen ana riwayat kulawarga EB, bisa uga kanggo nguji bayi sing durung lair kanggo EB sawise minggu 11 ngandhut. 

Tes prenatal kalebu amniosentesis lan sampling vilus chorionic. Tes kasebut bisa ditawakake yen sampeyan utawa pasangan sampeyan dikenal minangka operator gen sing rusak utawa rusak sing ana gandhengane karo EB lan ana risiko duwe anak karo EB. Iki dudu tes sing kudu sampeyan bayar yen sampeyan diarani duwe. Iki minangka tes opsional, sawetara kulawarga bisa milih nindakake tes kanggo ndeleng yen bayi sing durung lair kena pengaruh, liyane bisa uga ora. Biasane, GP bakal nggawe rujukan, lan biaya dijamin dening NHS. Tim kesehatan spesialis EB bakal ngrembug babagan kemungkinan nularake. Kulawarga uga bisa dirujuk kanggo konsultasi genetik yen pengin. 

Yen tes nandheske yen anak sampeyan duwe EB, sampeyan bakal ditawani konseling lan saran liwat NHS sing nglakokake papat pusat kesehatan EB kanthi kemitraan karo DEBRA UK.  

Yen sampeyan utawa anggota kulawarga bubar didiagnosis EB, kita bisa mbantu njaluk dhukungan sing dibutuhake hubungi Tim Dhukungan Komunitas EB kita. Sampeyan bisa uga bisa ngakses bantuan finansial liwat Layanan transportasi NHS  yen sampeyan ketemu kritéria lan nampa keuntungan tartamtu. Utawa, sampeyan bisa aplikasi menyang DEBRA UK kanggo hibah dhukungan.

Kepiye EB mengaruhi awak? 

Gejala bakal beda-beda gumantung saka jinis lan keruwetan EB nanging tantangan utama sing diadhepi wong EB saben dina yaiku nyeri lan gatal sing kedadeyan amarga blistering. Ing jinis EB tartamtu kalebu EBS, lepuh bisa dilokalisasi ing tangan lan sikil utawa umum ing awak, nanging ing jinis EB sing abot bisa mengaruhi bagean awak kalebu lapisan mukosa, yaiku lapisan njero sing lembab lan lembab. organ lan rongga awak kayata irung, tutuk, paru-paru, lan weteng. Blisting uga bisa kedadeyan ing mripat lan organ internal kalebu tenggorokan lan esofagus.  

Temokake luwih lengkap babagan carane EB mengaruhi awak ing ngisor iki.

  • tutul utawa gesekan bisa nimbulaké shearing saka kulit lan blisters kanggo mbentuk, blisters ora poto-mates dadi kudu lanced ajeg supaya padha enlarging.  
  • marasake awakmu saka blisters bisa nimbulaké pain, gatel banget, lan scarring. 
  • ing sawetara jinis EB, blistering bisa kedadeyan utamane ing tangan lan sikil sing nyebabake masalah mlaku / mobilitas, lan kegiatan saben dina liyane. 
  • Ing wangun EB sing abot, lepuh internal kayata ing njero tutuk bisa dadi angel ditelan lan bisa uga ana penyempitan esophagus (tenggorokan) lan saluran napas sing mbutuhake intervensi medis. 
  • blistering lan tatu sing nyebar bisa nyebabake kulit kena infeksi yen ora ditangani kanthi becik. 
  • sawetara jinis EB bisa nemu scarring ekstensif, owah-owahan ing werna saka kulit liwat wektu, lan risiko luwih dhuwur kanggo ngembangaken kanker kulit.  
  • mbangun-munggah saka tissue parut bisa nimbulaké driji lan driji sikil kanggo sekring bebarengan kang bisa mbutuhake melu-melu medical. 
  • EB bisa mengaruhi organ liya ing awak saliyane kulit kalebu balung lan usus, uga bisa nyebabake komplikasi medis liyane, kalebu konstipasi, utamane kanggo bocah-bocah amarga blister ing sisih ngisor, lan amarga efek samping saka sawetara jinis painkillers. EB uga bisa nyebabake anemia. Efek saka EB iku multisistemik lan ing jinis abot saka Kapadhetan balung EB bisa nemen kena pengaruh. 

Loro gejala sing paling umum sing ana gandhengane karo EB yaiku nyeri lan gatal. Gejala kasebut kedadeyan amarga blistering sing kerep lan kadhangkala ekstensif sing bisa ana ing kabeh awak lan ing njero amarga protein sing ilang utawa ora normal sing disebabake dening gen sing rusak utawa mutasi, sing tegese kulit ora nyambung kaya sing kudune. .  

Saiki ora ana obat kanggo EB nanging ana langkah-langkah / obat-obatan sing bisa mbantu nyeri lan gatel uga gejala liyane. Spesialis kesehatan EB sampeyan bakal bisa menehi saran babagan perawatan sing cocog kanggo sampeyan, nanging ing ngisor iki ana ringkesan umum babagan panyebab lan perawatan kanggo loro gejala umum kasebut.

Ana akeh alasan sing rumit ngapa wong sing duwe EB ngalami rasa nyeri lan ngenali sababe penting supaya saran nyuda rasa nyeri bisa ditawakake. Yen sampeyan nandhang lara lan mbutuhake dhukungan, tim kesehatan EB spesialis bakal bisa menehi saran lan ndhukung sampeyan babagan manajemen nyeri. Ing Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB uga bisa menehi dhukungan praktis lan emosional kalebu hibah kanggo mbiayai barang sing bisa mbantu nyeri lan gatel.  

Penyebab umum nyeri karo EB kalebu: 

  • penyembuhan lepuh / lepuh. 
  • area kulit mundhut lan tatu mbukak. 
  • lesi (wilayah jaringan sing ora normal utawa rusak) ing membran mukus, yaiku jaringan sing ngetokake lendir lan garis rongga lan organ, kalebu tutuk, kelopak mata, weteng, lan kornea (bagian ngarep mripat). 
  • infeksi. 
  • blistering internal. 
  • trauma kanggo kulit kaya rub utawa bang. 
  • panas banget 
  • panyebab utawa komplikasi sing ora dingerteni sing ora ana hubungane karo kulit. 
  • aplikasi saka dressings salah utawa perawatan topikal.  
  • ganti dressings. 
  • sensitivitas kanggo produk kayata deterjen laundry lan deodoran. 
  • bahan sandhangan. 

Yen sampeyan ngerti sebabe sampeyan nandhang lara (sanajan ana panyebab sing ora dingerteni), sampeyan bisa kerja bareng karo spesialis kesehatan EB babagan rencana nyuda rasa nyeri. Ngisor sawetara tips umum kanggo nyilikake pain kanggo wong sing manggon karo EB, Nanging, apa bisa kanggo wong siji bisa uga ora bisa kanggo liyane supaya sampeyan kudu tansah njaluk saran saka spesialis kesehatan EB kanggo kahanan individu. 

Gatal minangka sensasi sing ora nyenengake sing nyebabake scratching. Kanggo wong sing manggon karo EB, gatel bisa banget nglarani. Ngeruk bisa dadi angel dilawan lan bisa nyebabake trauma kulit luwih lanjut lan nyebabake rusake tatu sing meh mari. Scratching uga bisa nyebabake reaksi inflamasi, sing luwih nguatake sensasi gatal. 

Penyebab umum gatal ing pasien EB 

  • marasake awakmu blisters.  
  • kulit garing. 
  • panas banget 
  • peradangan. 
  • karusakan kulit sing terus-terusan amarga kedadeyan maneh blisters ing wilayah sing padha.  
  • sawetara opiat / opioid (obat penghilang rasa nyeri) bisa nambah gatel. 
  • sensitivitas kanggo produk kayata deterjen umbah-umbah, deodoran, lan produk liyane sing cocog karo kulit. 
  • kaku bisa nambah gatel - ndeleng pranala migunani kanggo informasi lan sumber daya kanggo mbantu ngatasi stres. 
  • anemia sing bisa dadi efek samping saka EB sing nyebabake gatal. 
  • ora dingerteni, utawa kombinasi sabab. 

Ing kasus sing paling abot, EB bisa katon banget lan bisa nyebabake macem-macem area awak, nanging ing kasus liyane, contone EB Simplex, sing nyebabake 70% saka kabeh kasus EB, bisa uga ora katon lan mung mengaruhi wilayah tartamtu. awak kayata sikil. EB uga bisa dadi cacat dinamis sing tegese efek saka kondisi ing wong bisa diganti. Contone, siji wong sing duwe EB bisa uga ora butuh dhukungan mobilitas lan bakal nggawe pangaturan sing dibutuhake kanggo mbantu ngatur utawa nyegah gejala kasebut, nanging wong liya sing duwe EB bisa uga butuh bantuan mobilitas, lan liya-liyane bisa uga duwe. kebutuhan sing kerep kanggo dhukungan mobilitas.

Anggota kita wis ngandhani yen EB bisa ngrasa kaya cacat sing didhelikake sing bisa nggawe tantangan tambahan amarga EB, ing kabeh bentuke, bisa dadi angel kanggo urip kanthi fisik lan mental tanpa kudu ditakoni utawa digawe kaya sampeyan kudu nerangake. apa iku. Mulane pentinge luwih akeh wong ngerti lan ngerti EB.

 

Temokake luwih lengkap babagan EB minangka cacat sing didhelikake

Apa ana spesialis kesehatan EB? 

DEBRA UK kerja sama karo NHS kanggo ngirim layanan kesehatan EB sing ditingkatake sing penting banget kanggo wong sing duwe kabeh jinis EB amarga tujuane nyuda risiko karusakan lan komplikasi kulit luwih akeh, lan ngontrol gejala kayata nyeri lan gatal. 

Ana papat pusat layanan kesehatan EB sing ditunjuk ing Inggris sing nyedhiyakake layanan kesehatan lan dhukungan EB spesialis pakar, uga lokasi rumah sakit liyane lan klinik reguler sing tujuane nyedhiyakake layanan EB kanggo wong ing ngendi wae. Tim sing dumadi saka Manajer Dhukungan Komunitas DEBRA EB, konsultan, pimpinan EB, perawat, lan profesional kesehatan spesialis liyane bakal kerja bareng kanggo nemtokake rencana manajemen gejala sing paling apik kanggo sampeyan, anak, utawa wong sing sampeyan peduli.

Sawetara kulawarga sing duwe EB bisa uga milih menehi informasi lan saran marang generasi enom kanggo mbantu ngatasi gejala kasebut, utamane yen durung bisa diagnosa utawa dhukungan sing dibutuhake liwat dokter. Iki pancen bisa dingerteni, nanging yakin manawa perawatan kesehatan EB spesialis sing kasedhiya liwat NHS uga ana kanggo sampeyan. Layanan kasebut ana kanggo ndhukung kabeh komunitas EB, wong saka kabeh umur sing manggon karo kabeh jinis EB.  

Disaranake sampeyan uga ngubungi kita amarga kita bisa mbantu sampeyan dirujuk menyang spesialis kesehatan EB supaya sampeyan bisa njaluk saran lan informasi paling anyar babagan layanan dhukungan lokal. Utawa yen sampeyan luwih seneng ora diarani, kita bisa ndhukung sampeyan kanthi cara liya. Nanging, mesthekake yen sampeyan dikenal karo layanan spesialis penting amarga menehi kontribusi kanggo kemajuan perawatan EB. Kita duwe template surat rujukan sing bisa digunakake yen dibutuhake kanggo menehi GP nalika njaluk rujukan. Mangga hubungi kita kanggo informasi luwih lengkap.

Kanggo ngakses layanan kesehatan spesialis EB liwat NHS biasane mbutuhake rujukan. Yen sampeyan mikir sampeyan duwe wangun EB, sampeyan bisa ngunjungi GP, yen dheweke uga curiga yen sampeyan duwe EB, dheweke bisa ngrujuk sampeyan menyang salah sawijining pusat EB ing ngendi spesialis kulit (dermatolog) bisa njupuk biopsi kanggo ngirim. nguji utawa nganakake tes getih lan yen ana ing tim spesialis, dheweke bakal nggarap sampeyan kanggo nyedhiyakake perawatan sing paling apik kanggo anak sampeyan. 

Kanggo ndhukung GP sampeyan ngerteni apa sampeyan duwe EB utawa ora, lan kanggo mesthekake yen sampeyan ngrujuk menyang pusat kesehatan spesialis EB sing bener, Tim Dhukungan Komunitas EB bisa menehi surat sing bisa sampeyan gunakake karo dokter sampeyan. Kanggo njaluk siji mangga hubungi kita.

Sawise sampeyan resmi didiagnosis EB, mangga nglamar dadi anggota DEBRA UK supaya sampeyan bisa entuk manfaat saka informasi gratis, sumber daya, lan dhukungan sing ditawakake kanggo kabeh wong ing Inggris sing manggon utawa kena pengaruh langsung dening EB.

Sampeyan bisa nemokake rincian kontak kanggo papat pusat kesehatan EB saka excellence kapacak ing ngisor iki uga ing rumah sakit liyane ngendi spesialis EB dumunung. Yen sampeyan pengin bantuan kanggo hubungi tim kesehatan EB utawa yen sampeyan duwe pitakon babagan perawatan kesehatan EB, hubungi kita.

Tim perawatan kesehatan EB spesialis kanggo bocah lan wong enom adhedhasar ing Rumah Sakit Wanita lan Anak Birmingham, Rumah Sakit Great Ormond Street ing London, lan Rumah Sakit Glasgow Royal kanggo Anak.  

 

Rumah Sakit Wanita lan Anak Birmingham 

Informasi ing carane njaluk menyang rumah sakit.

Rincian kontak: 

  • Telpon - 0121 333 8757 utawa 0121 333 8224 (sebutake yen bocah duwe EB) 
  • Email – eb.team@nhs.net 

 

Rumah Sakit Great Ormond Street 

Informasi ing carane njaluk menyang rumah sakit.

Rincian kontak: 

  • Telpon - 0207 829 7808 (tim EB) utawa 0207 405 9200 (switchboard utama) 
  • Email - eb.nurses@gosh.nhs.uk  

 

Glasgow Royal Hospital kanggo Anak 

Informasi ing carane njaluk menyang rumah sakit.

Rincian kontak: 

 

Sharon Fisher - Perawat Klinis Pediatrik EB 

 

Kirsty Walker - Perawat Dermatologi 

 

Dr Catherine Drury - Konsultan Dermatologi  

  • Telpon - 0141 451 6596  

 

Switchboard utama 

  • Telpon - 0141 201 0000  

Tim kesehatan EB spesialis kanggo wong diwasa adhedhasar ing Rumah Sakit Solihull, Rumah Sakit Guys & St.Thomas ing London, lan Glasgow Royal Infirmary.

 

Rumah Sakit Solihull 

Informasi babagan carane njaluk menyang rumah sakit

Rincian kontak: 

  • Telpon - 0121 424 5232 utawa 0121 424 2000 (switchboard utama)  

 

Rumah Sakit Guys & St. Thomas  

Tim kesehatan EB diwasa ing Rumah Sakit Guys & St.Thomas adhedhasar ing Pusat Penyakit Langka: 

Pusat Penyakit Langka, lantai 1, Wing Kidul, Rumah Sakit St. Thomas, Jalan Jembatan Westminster, London, SE1 7EH 

Informasi babagan carane njaluk menyang rumah sakit

 

Rincian kontak: 

 

Rumah Sakit Kerajaan Glasgow 

Informasi ing carane njaluk menyang rumah sakit

Rincian kontak: 

Maria Avarl - Spesialis Perawat Klinis Dewasa EB 

 

Dr Catherine Drury - Konsultan Dermatologi  

  • Telpon - 0141 201 6454  

 

Susan Herron - Asisten Dhukungan Bisnis EB  

  • Telpon - 0141 201 6447  

 

Switchboard (A&E) 

  • Telpon - 0141 414 6528 

Kepiye EB diobati? 

Ora ana obat kanggo EB, nanging ana perawatan sing kasedhiya kanggo ningkatake kualitas urip kanthi ngatur gejala sing paling apik. 

Ing bagean iki sampeyan bakal nemokake informasi luwih lengkap lan saran babagan perawatan lan ngatur gejala EB.  

Kanggo umume wong sing manggon karo EB, utawa ngrawat wong sing duwe EB, perawatan tatu minangka bagean gedhe saka urip saben dina. Ngerti carane ngatur blisters lan macem-macem jinis tatu, nambani pain lan gatel, nyegah, lan nambani infèksi lan nalika njaluk saran medical kabeh wigati ing perawatan tatu EB. 

Ana macem-macem dhukungan kanggo mbantu individu lan kulawarga ngatasi tantangan urip karo EB kalebu Pusat kesehatan EB sing unggul ing ngendi pasien sing manggon ing salah siji saka papat negara bisa dirujuk kanggo perawatan kesehatan lan dhukungan biasa. Spesialis kesehatan EB ing pusat kasebut, sawetara sing didanai sebagian dening DEBRA UK, duwe kawruh lan pengalaman banget babagan cara ngrawat kulit, kalebu cara ngobati lepuh lan perawatan apa sing kasedhiya kanggo ngilangi gejala. Sampeyan bisa njaluk dirujuk salah siji pusat liwat GP Panjenengan. Yen GP sampeyan ora yakin babagan ngrujuk sampeyan utawa sampeyan ora yakin apa sing dijaluk, mangga hubungi Tim Dhukungan Komunitas EB kita sing bakal bisa nulungi sampeyan lan bisa nyedhiyani cithakan layang kanggo nuduhake karo GP Panjenengan. 

Ing ngisor iki sampeyan bisa nemokake informasi kanggo mbantu ing care kanggo blisters lan nyilikake karusakan kulit, bebarengan karo pranala menyang sumber migunani liyane. 

Bagéyan penting saka rencana perawatan kanggo wong sing manggon karo EB yaiku nyegah trauma utawa gesekan ing kulit kanggo nyuda frekuensi blistering lan mulane nyuda rasa nyeri, gatel, lan parut. Pengalaman saben wong karo EB rada beda lan saran bakal beda-beda gumantung saka keruwetan lan jinis EB. Mulane disaranake sampeyan njaluk dhukungan saka spesialis kesehatan EB kanggo kahanan sampeyan, nanging minangka pandhuan disaranake: 

  • nyilikake lumampah adoh lan nyoba kanggo nyimpen kulit / sikil kanggo lelungan penting yen bisa. 
  • nyoba lan supaya bumps lan goresan lan nyoba supaya rubbing kulit - tuwane bisa uga kudu ngganti carane padha ngangkat bayi lan anak. 
  • coba golek sandhangan sing nyaman sing ora gosok ing kulit lan ing ngendi sampeyan bisa, aja nganggo jahitan sing gedhe banget, yen bisa, nganggo serat alus alami kayata sutra, pring lan katun amarga bisa nyuda iritasi. 
  • njaga kulit minangka kelangan sabisa. 
  • Pilih alas kaki sing nyaman sing ora duwe jahitan sing angel. Temokake luwih akeh ing panuntun alas kaki.
  • gunakake alat bantu lan adaptasi apa wae sing disaranake dening tim kesehatan sing bisa dadi solusi prasaja kayata insoles utawa bangku perching, utawa alat bantu mobilitas kayata kursi rodha utawa rel nyekel ing jedhing. Tansah takon spesialis EB amarga sawetara peralatan utawa alat bantu mobilitas bisa uga ora cocog kanggo EB sampeyan. 
  • njaluk wong liya kanggo nimbang kabutuhan sampeyan. 

Wong sing manggon karo EB kerep njlèntrèhaké rasa lara saka karusakan kulit kaya kobongan tingkat katelu, lan ing sawetara kasus, bisa uga ana kulit sing rusak ing wilayah sing amba. Perawatan khusus dibutuhake kanggo mbatesi rasa nyeri, gatal lan gejala liyane sing ana gandhengane karo blistering. Yen sampeyan ora yakin carane ngrawat kulit, utawa wong ing perawatan, tansah hubungi spesialis. Sampeyan bisa nemokake rincian kontak kanggo pusat spesialis uga apa sing kudu ditindakake nalika darurat kene.

The Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB uga bisa menehi saran praktis kalebu ngerti hak lan kewajiban panyedhiya pendidikan lan juragan kanggo mesthekake yen pain pain bisa diterbitake ing wektu sing bener. Ngomong karo wong-wong sing ana ing sekitar sampeyan babagan EB uga bisa mbantu sampeyan ngatasi tantangan kesehatan fisik lan mental nalika urip karo EB.  

Kanggo bisa ngatur gejala EB sampeyan mbutuhake produk lan pasokan tartamtu. Apa sing sampeyan butuhake bakal gumantung saka jinis lan keruwetan EB sampeyan, lan spesialis kesehatan EB sampeyan bakal bisa menehi saran nanging ing ngisor iki ana indikasi peralatan lan pasokan sing sampeyan butuhake: 

  • gunting. Gunting sing cetha bakal dibutuhake kanggo ngethok lan ngethok bandage, gunting biasa uga bisa digunakake kanggo nglereni dressing. Priksa manawa sampeyan ngresiki lan ngresiki gunting sawise saben nggunakake. 
  • Sandhangan tatu. Ana macem-macem klamben sing kasedhiya kanggo macem-macem jinis EB lan spesialis kesehatan EB sampeyan bakal bisa menehi saran babagan klambi sing paling cocog kanggo sampeyan utawa wong sing sampeyan peduli. Ing kabeh kasus iku penting kanggo nggunakake dressings non-adhesive sing ora nempel ing kulit kanggo nyilikake karusakan luwih. 
  • Pembalut. Bandages bisa uga dibutuhake kanggo mesthekake yen dressings tetep ing panggonan amarga yen dressings slip, bisa nyuwek kulit rapuh utawa njalari tatu nempel ing sandhangan utawa sprei. A bandage retensi bisa mbantu supaya dressings tetep ing panggonan.  
  • Pelembab. Gatal bisa dadi masalah utama ing kabeh bentuk EB. Minangka tatu waras, utawa minangka infèksi suar munggah, gatel bisa dadi troublesome nanging tetep kulit uga moisturized tenan bisa bantuan. 
  • Pembersih antimikroba. Ana risiko infèksi karo kabeh jinis EB amarga asring area gedhe saka tatu mbukak lan kanthi mangkono pembersih antimikroba, moisturizers lan perawatan topikal asring perlu kanggo ngurangi risiko iki. Pangobatan topikal minangka obat sing ditrapake ing papan tartamtu ing awak kanthi tujuan kanggo nambani jaringan sing ditrapake tanpa efek sing signifikan ing situs liya. 

Ana panyedhiya spesialis sing bisa ngirim barang kayata langsung menyang omah sampeyan, lan akeh apotek sing nawakake layanan pangiriman resep, mula priksa menyang apotek lokal. Salah sijine panyedhiya iki yaiku Kesehatan Bullen sing duwe pengalaman ekstensif ndhukung Komunitas EB. Dheweke terus-terusan nyekel akeh produk lan pasokan sing umume diwenehake kanggo wong sing manggon karo EB lan malah nggawe tim khusus kanggo mbantu kabeh pitakon lan pesenan EB. Kanggo ngerteni luwih akeh babagan ngakses persediaan medis lan njupuk obat resep sing cocog, mangga hubungi Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB.

Nalika sampeyan bisa nyilikake risiko trauma kulit, lepuh ora bisa dihindari lan kadhangkala spontan, katon tanpa sabab sing jelas. Lepuh uga ora mandheg lan bisa dadi gedhe yen ditinggalake. Lepuh sing luwih gedhe = tatu sing luwih gedhe, mula ngobati lepuh minangka bagean penting saka rutinitas perawatan kulit lan lancing kanthi cepet iku penting. Mangga deleng bagean sumber (LINK menyang 'SUMBER DAYA') kanggo informasi luwih lengkap babagan perawatan kulit. 

Tujuane kanggo nyegah blister dadi gedhe kanthi ngeculake cairan apa wae, ninggalake bukaan sing cukup gedhe kanggo nyegah blister maneh nutup lan mbentuk maneh, nalika nglindhungi kulit mentah ing ngisor. 

Ing ngisor iki sawetara tips kanggo mbantu sampeyan ngatur blisters:  

  1. Lancing utawa 'popping' blisters kanthi jarum hypodermic kanggo ngidini saluran cairan blister. Iki nyegah blister saka nggedhekake lan nggawe area mentahan luwih gedhe saka kulit rusak. 
  2. Gunakake jarum sing steril - ukurane penting, mula hubungi panyedhiya kesehatan kanggo mesthekake yen sampeyan nggunakake ukuran sing bener. Sampeyan bisa njaluk GP utawa pusat spesialis EB kanggo pasokan jarum steril. Wigati dimangerteni yen sampeyan butuh kothak sharps lan layanan koleksi kanggo mbuwang jarum. Informasi babagan mbuwang jarum.
  3. Lance ing titik paling ngisor saka blister supaya gravitasi bisa mbantu mbusak cairan. 
  4. Tekan alon-alon nganggo gauze utawa kain sing resik kanggo mbantu saluran cairan - sawetara wong luwih seneng nggunakake jarum suntik sing resik kanggo mbusak cairan. 
  5. Ninggalake atap blister kanthi utuh kanggo nglindhungi kulit mentah ing ngisor lan nyuda kemungkinan infeksi. 
  6. Copot kulit mati utawa lebu ing sakubenge blister, sauntara ninggalake atap blister tetep utuh - aja digosok kanggo mbatesi karusakan kulit. 
  7. Yen bagean saka kulit mentahan ing ngisor ditinggalake kaya tatu sing mbukak, sampeyan bisa uga pengin nyandhang area kasebut kanthi nggunakake dressings non-stick sing disaranake dening panyedhiya kesehatan. Aja nggunakake plester lengket normal amarga bisa nyebabake karusakan luwih akeh ing kulit. Yen plester lengket digunakake ing kesalahan, ana produk aman adesif kalebu sprays lan wipes sing bisa mbatesi karusakan apa wae ing kulit, iki bisa uga kasedhiya kanggo sampeyan ing resep liwat GP utawa liwat apotek. Bisa uga migunani kanggo nyedhiyakake produk kasebut menyang sekolah anak, panyedhiya perawatan bocah, utawa nggawa sampeyan kanggo digunakake ing janjian, contone nalika menehi getih. 
  8. Bisa uga migunani yen tatu tetep lembab amarga kekeringan bisa nambah gatal. Ana krim sing kasedhiya kanggo mbantu iki. 

Tim kesehatan sampeyan bakal nulungi sampeyan babagan perawatan blister lan bisa menehi rekomendasi dressings lan produk sing cocog kanggo kulit lan jinis EB. 

Lepuh uga bisa katon ing njero - ing tutuk, area dubur, lan membran lendhut liyane (irung, tutuk, paru-paru weteng), sing bisa ngganggu. Protein sing ilang sing menehi kekuwatan kulit dituduhake ing macem-macem jaringan ing awak, kalebu membran sing nutupi mripat lan jaringan ing tutuk lan esofagus. Mangga ngobrol karo tim kesehatan EB kanggo dhukungan babagan cara ngobati lepuh kasebut. 

Ing pirang-pirang kasus, yen blister diluncurake bakal waras lan ora nyebabake rasa lara, nanging sawetara wong isih bisa ngalami rasa lara lan gatel tanpa ana lepuh.  

Wilayah kulit sing wis blister bisa dadi luwih rapuh, utamane sawise kedadeyan maneh lepuh ing wilayah sing padha. 

Kadhang kala tatu ora mari, utawa waras nanging banjur rusak maneh, sing bisa nglarani, lan bisa ndadekake tatu luwih gampang kena infeksi. Iki dikenal minangka tatu kronis. Ing kahanan kasebut, guneman karo spesialis kesehatan EB kanggo ngenali sebabe tatu ora mari supaya bisa mbantu, contone, kanthi menehi saran jinis ganti ganti, nggunakake krim, utawa klamben nganggo anti-jamur/anti-bakteri. properti, utawa kanthi menehi resep kanggo ngresiki infeksi. Ana uga faktor liya sing bisa nyebabake tatu sampeyan bisa waras kalebu nutrisi, turu lan nyuda stres. Hubungi spesialis kesehatan EB utawa ing Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB kanggo dhukungan kesejahteraan. 

Owah-owahan klamben sing kerep dibutuhake kanggo ngatur EB bisa banget nyusahake lan nglarani, nanging iki minangka bagean penting kanggo perawatan kulit, tatu lan blister sing biasa, kadhangkala saben dina. 

Lepuh kudu dibuwang sanalika bisa supaya ora nyebabake lara lan karusakan luwih lanjut. 

Wektu sing ditindakake kanggo ngrampungake ganti klamben bisa beda-beda, nanging kanggo nyuda rasa nyeri sing paling optimal, disaranake kanggo ngrampungake owah-owahan klamben ing wektu paling sethithik. Ana macem-macem klamben kasedhiya, lan mesthekake sampeyan duwe klamben sing paling cocok iku penting, contone, bayi sing nandhang lara abot mbutuhake penanganan minimal lan mbutuhake klamben sing bisa tetep ing panggonan kanggo sawetara dina.  

Klamben non-adhesive penting banget kanggo nyuda karusakan lan nyeri luwih lanjut. Yen klamben adesif ditrapake kanthi salah, ana produk penghapus adesif sing kasedhiya kanggo sampeyan kanthi resep liwat GP utawa liwat apotek. Klamben adhedhasar silikon asring luwih gampang ditrapake lan dicopot tinimbang klambi tradisional sing luwih lengket. Tim perawatan kesehatan spesialis EB sampeyan bakal paling apik kanggo menehi saran. 

Tim perawatan kesehatan spesialis EB ing pusat kesehatan EB sing unggul duwe keahlian ekstensif babagan manajemen tatu lan bakal bisa menehi saran babagan rencana perawatan sing tepat kanggo sampeyan. Hubungi spesialis perawatan kesehatan EB utawa yen sampeyan ora duwe akses menyang spesialis, Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB bisa nulungi sampeyan kanthi rujukan. 

Bisa dadi angel banget kanggo ngatasi rasa nyeri sing ana gandhengane karo tatu lan kulit blister sing disebabake dening EB, nanging ana macem-macem pilihan kanggo nyuda rasa nyeri gumantung saka keruwetan gejala sing dialami lan nyeri sing ana gandhengane, kalebu krim, gel, lan lisan. obat. 

Kanggo jinis EB tartamtu, kayata EBS, obat penghilang rasa sakit sing over-the-counter bisa menehi relief nanging kudu dingerteni manawa bocah-bocah ing umur 16 taun ora kena diwenehi aspirin amarga ana risiko cilik bisa nyebabake kondisi serius sing diarani Sindrom Reye. , iki disaranake dening NHS. 

Pilihan sing luwih kuat kanggo ngatur rasa nyeri bisa uga kasedhiya liwat dokter spesialis kesehatan EB babagan resep kalebu morfin, sing asring digunakake sadurunge ganti klamben, lan solusi sukrosa lisan kanggo bayi, ing ngendi solusi manis (sukrosa oral) diselehake ing ilat. kanggo nyuda nyeri prosedural. Iki wis ditampilake migunani sadurunge lan sajrone prosedur ing bayi anyar. 

Mangga rembugan babagan panggunaan obat penghilang rasa sakit, malah sing over-the-counter karo spesialis kesehatan EB. 

Ngurangi wektu kanggo nindakake owah-owahan klamben, contone kanthi nggunakake cithakan kanggo nglereni dressings ing advance nyuda wektu sing individu ngalami kasusahan lan mbantu nyuda pain.  

Sawetara wong sing manggon karo EB nemokake manawa nindakake perkara sing disenengi, kayata ngrungokake musik, mbuwang wektu karo wong liya, metu ing njaba, dolanan game, utawa nonton TV nyedhiyakake gangguan sing migunani. Nggunakake teknik mindfulness lan napas ing antarane intervensi kesejahteraan liyane uga bisa mbiyantu. Tim perawatan kesehatan ing pusat spesialis EB duwe pengalaman ekstensif babagan manajemen nyeri lan bisa ndhukung sampeyan, sanajan nyeri sing entheng utawa abot, kanthi teknik manajemen nyeri utawa rencana krisis. 

Link migunani bagean ngandhut pranala menyang organisasi sing kurban support ing Techniques Manajemen pain.  

Sampeyan uga bisa ngakses tips lan saran babagan ngatur nyeri kronis ing situs web NHS.

Luka sing mbukak utawa kulit mentah bisa kena infeksi sing banjur mbutuhake perawatan cepet kanggo nyegah nyeri lan karusakan luwih lanjut. Akeh infèksi sing bisa dicegah kanthi ngumbah tangan kanthi lengkap lan peralatan sing resik penting nalika blisters lan ngganti klamben. 

Ing ngisor iki bisa nuduhake anané infeksi. 

Yen sampeyan nemu gejala kasebut utawa sampeyan kuwatir yen tatu sampeyan bisa kena infeksi, sampeyan kudu golek review medis langsung karo dokter umum utawa panyedhiya kesehatan. 

  • abang lan panas ing sekitar area kulit. 
  • area kulit bocor pus utawa discharge banyu. 
  • crusting ing lumahing tatu. 
  • tatu sing ora mari. 
  • garis abang utawa garis sing nyebar adoh saka blister, utawa koleksi lepuh (bisa uga luwih angel katon ing kulit ireng utawa coklat). 
  • suhu dhuwur (mriyang) 38C (100.4F) utawa ndhuwur. 
  • mambu sing ora biasa. 
  • tambah nyeri. 

Ing tandha pisanan infèksi, hubungi GP utawa panyedhiya kesehatan sing bakal bisa nyedhiyani perawatan cocok sing bisa kalebu krim antiseptik, antibiotik, gel, utawa dressings spesialis. 

Kanggo dhukungan jangka panjang lan mbantu penyembuhan tatu, sampeyan bisa nambah kekebalan liwat nutrisi lan suplemen diet. Ngomong karo spesialis kesehatan EB kanggo ngrembug rencana nutrisi sing paling apik kanggo sampeyan ngunjungi bagean diet lan nutrisi kanggo resep-resep sing enak saka ahli diet lan anggota spesialis EB, sing ngemot bahan-bahan sing sehat kanggo nyedhiyakake protein sing dhuwur, sugih nutrisi lan, kanggo sawetara jinis EB, panganan kalori dhuwur, puding, utawa cemilan.

Perawatan kulit sing apik penting kanggo nyuda gatal. Senajan nggusah kanggo ngeruk bisa angel kanggo nolak, sawetara wong nemokake patting area alon-alon karo gombal lembab kelangan, utawa njupuk adus kelangan menehi sawetara relief. Yen keruwetan gatal mbutuhake, ana obat-obatan sing kasedhiya kayata krim topikal lan salep kanggo nyuda gatal. 

Mesthekake yen sampeyan hidrasi, ngindhari overheating, lan eling karo produk sing kontak kulit, uga bakal mbantu. 

Teknik relaksasi, napas lan mindfulness uga bisa menehi relief, asring digabungake karo perawatan medis lan prilaku liyane. Solusi sing beda-beda bisa digunakake kanggo wong sing beda-beda, mula luwih becik ngrembug kabutuhan individu karo spesialis kesehatan EB. 

Informasi liyane lan tips carane nambani kulit gatel.

tatu EB lan blisters bisa waras karo bekas. Scarring minangka bagéan saka proses penyembuhan alami awak nalika jaringan rusak lan bisa entheng, entheng, lan sementara, utawa ekstensif lan permanen. Umume, luwih akeh jaringan parut, wilayah kasebut luwih rapuh. Padding kanggo wilayah kulit sing rawan iki bisa mbantu kanggo matesi lan alon karusakan luwih. 

Parut ekstensif bisa nyebabake komplikasi sing mbutuhake operasi, spesialis kesehatan EB bakal ngrembug karo sampeyan apa pilihan perawatan sing kasedhiya. 

Yen sampeyan duwe uneg-uneg babagan scarring utawa mbutuhake dhukungan, tim kesehatan spesialis EB duwe pengalaman ekstensif ing wilayah iki lan bisa ngrembug masalah sampeyan bebarengan karo dhukungan emosional sing sampeyan butuhake. 

Kaku lan kurang turu bisa negatif impact penyembuhan tatu lan kemampuan kanggo ngatasi rasa nyeri. Nanging, gejala kasebut bisa didandani liwat teknik manajemen stres, suplemen nutrisi, obat-obatan, meditasi, kesadaran, lan intervensi kesejahteraan liyane. Tim kesehatan EB sampeyan bakal bisa ndhukung sampeyan kanggo nemokake perawatan sing cocog kanggo sampeyan, sampeyan uga bisa ngakses Tambahan sumber daya kene utawa ngunjungi kene kanggo informasi sing luwih. 

Urip karo EB bisa angel, nanging Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB kene kanggo saben wong sing manggon utawa kena pengaruh langsung dening saben jinis EB sing diwarisake lan dipikolehi. Tim kasebut bisa menehi informasi lan dhukungan emosional, praktis, lan finansial ing saben tahapan urip. 

Gabung karo DEBRA UK minangka anggota gratis, lan anggota menehi akses menyang kabeh layanan sing ditawakake dening Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB, plus keuntungan gedhe liyane kalebu acara bespoke, ngendi sampeyan bisa nyambung karo anggota komunitas EB ing-wong utawa on-line, preian diskon. istirahat, advokasi, lan informasi finansial pakar, dhukungan, lan hibah. 

Keanggotaan uga menehi swara lan kesempatan kanggo mbentuk apa sing kita lakoni; proyek riset kita nandur modal ing, lan layanan kita kurban kanggo kabèh masyarakat EB. Uga kanthi mung gabung dadi anggota, sampeyan bakal nggawe prabédan amarga luwih akeh anggota, luwih akeh data sing kita duwe, sing penting kanggo ndhukung program riset EB, lan luwih akeh anggota menehi swara sing luwih banter kanggo mbantu lobi pamrentah. NHS, lan organisasi liyane kanggo dhukungan sing dibutuhake kanggo nambah layanan kanggo entuk manfaat saka kabeh komunitas EB. 

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) 

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) minangka jinis EB sing paling langka lan diklasifikasikake minangka penyakit otoimun, yaiku ing ngendi sistem kekebalan wiwit nyerang jaringan awak sing sehat. Ora dingerteni persis apa sing nyebabake iki. 

EBA nyebabake kerapuhan kulit kaya jinis EB liyane nanging dene papat jinis EB utama minangka kondisi genetik sing disebabake dening gen sing rusak utawa mutasi, EBA minangka jinis EB sing dipikolehi. 

Kaya jinis EB liyane, EBA uga bisa mengaruhi tutuk, tenggorokan, lan saluran pencernaan. Nanging, ora kaya sawetara jinis EB liyane, gejala EBA biasane ora katon nganti pungkasan umur; biasane mengaruhi wong sing umure luwih saka 40 taun. 

Panyebab spesifik EBA ora dingerteni nanging dianggep yen protein kekebalan (protein ing awak minangka bagean saka sistem kekebalan) salah nyerang kolagen sing sehat - protein kulit sing ngiket kulit. Dadi, awak wiwit nyerang jaringan sehat dhewe lan nyebabake blistering kulit lan lapisan internal organ kasebut.   

EBA cenderung luwih umum ing wong sing nandhang penyakit otoimun liyane kayata Crohn lan Lupus. 

Peneliti wis nemtokake 3 macem-macem jinis EBA:   

  • EBA inflamasi umum- blistering nyebar, abang, lan gatel, marasake awakmu kanthi parut minimal.  
  • EBA inflamasi membran mukosa- blistering membran mukus (wilayah awak sing dilapisi membran kayata tutuk, tenggorokan, mata, lan weteng) kanthi kemungkinan parut sing signifikan.  
  • EBA klasik utawa non-inflamasi- nyebabake kulit blistering biasane ing tangan, dhengkul, ros-rosan, elbows, ankles, lan membran mucous. Scarring bisa kedadeyan utawa bintik putih (milia) bisa dibentuk.  

Gejala EBA bisa kaya gejala saka jinis EB liyane lan bisa beda-beda saka entheng nganti sedheng. Gejala umum bisa kalebu lepuh ing tangan, dhengkul, ros-rosan, sikut, lan tungkak.  

Dampak saka duwe EBA banget ditemtokake dening kahanan kesehatan sing ndasari utawa gegandhengan lan kaya jinis EB liyane, sawetarapangobatan kasedhiya kanggo mbantu nyuda gejala. 

Kaya EB, saiki ora ana obat kanggo EBA nanging ana perawatan kanggo nyuda gejala kayata nyeri lan gatel. 

Njamin perawatan tatu sing tepat lan njaga nutrisi sing optimal penting banget kanggo nyuda resiko komplikasi. 

EBA uga bisa diobati kanthi nggunakake obat imunosupresif, sing dirancang kanggo nyandhet utawa nyuda intensitas respon imun ing awak, lan agen anti-inflamasi.  

Ana uga conto perawatan obat sing ngaku wis sukses nyuda gejala EBA.

Dokter bisa ngrujuk pasien karo EBA menyang dermatologist utawa menyang klinik otoimun kanggo nemtokake rencana perawatan sing cocok. 

Yen sampeyan, anggota kulawarga, utawa wong sing sampeyan peduli wis didiagnosis EBA, sampeyan uga bisa ngubungi EBA Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB kanggo dhukungan tambahan. Tim kita kene kanggo ndhukung kabeh komunitas EB ing UK, kalebu wong sing manggon karo utawa

Opo kudu aku yen Aku mikir aku duwe EB?

Yen sampeyan curiga sampeyan duwe wangun EB, sampeyan bisa ngunjungi GP lokal, yen dheweke uga mikir yen sampeyan duwe wangun EB banjur bakal ngrujuk sampeyan menyang salah sawijining Pusat spesialis EB. Tim klinis ing pusat EB bakal diagnosa kondisi kulit sampeyan lan banjur bakal ngatur (kanthi idin sampeyan) kanggo tes genetik kanggo konfirmasi manawa sampeyan duwe EB. Yen EB dikonfirmasi, tim klinis EB bakal nggarap sampeyan nemtokake rencana kesehatan. Sampeyan uga bakal bisa ngakses dhukungan saka Tim Dhukungan Komunitas DEBRA EB.